Types de thalassémie chez les enfants : les connaître

Types de thalassémie chez les enfants : les connaître
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La thalassémie est un mot d’origine grecque qui signifie anémie méditerranéenne, et c’est un groupe de troubles génétiques qui affectent la production d’hémoglobine normale. La thalassémie est également l’une des maladies les plus courantes au Moyen-Orient et dans le golfe Persique. Quels sont les types de la thalassémie chez l’enfant :

Types de thalassémie chez les enfants

Il existe deux principaux types de thalassémie : la thalassémie alpha et la thalassémie bêta. Voyons plus en détail ces types de thalassémie chez les enfants comme suit :

1. Alpha thalassémie

Il s’agit d’une maladie génétique dans laquelle un ou plusieurs des quatre gènes responsables de la fabrication de l’alphaglobine sont supprimés, et le nombre de gènes supprimés est proportionnel à la gravité des symptômes cliniques.

• Symptômes cliniques de l’alpha-thalassémie

Il existe 4 formes cliniques d’alpha-thalassémie selon le nombre de gènes supprimés, et elles sont les suivantes :

1. Supprimer un seul gène : Dans ce cas, le patient a encore 3 gènes, et cette condition est connue sous le nom de porteur silencieux, et les symptômes cliniques sont normaux.
2. Supprimez deux gènes : Le patient souffre d’anémie légère.
3. Trois gènes supprimés : Dans ce cas, le patient développe ce qu’on appelle une thalassémie intermédiaire, qui se caractérise par une anémie de sévérité modérée.
4. Supprimez quatre gènes : Une condition qui entraîne la mort ou la mort de fœtus immédiatement après la naissance et ces nouveau-nés présentent un œdème sévère avec insuffisance cardiaque et hépatosplénomégalie.

• Où l’alpha-thalassémie est-elle fréquente ?

L’alpha-thalassémie est répandue en Afrique et dans la plupart des pays d’Asie.

2. bêta-thalassémie

Il s’agit d’une maladie génétique dans laquelle un ou les deux gènes responsables de la fabrication de la bêta-globine sont affectés, et la manière dont ces deux gènes sont affectés détermine le degré et la gravité des symptômes cliniques.

• formes de bêta-thalassémie

Ce type de thalassémie chez l’enfant se caractérise par ses différentes formes qui sont :

1. thalassémie mineureSous cette forme, l’un des deux gènes de la bêta-globine est affecté et se caractérise par une anémie de sévérité modérée.
2. thalassémie majeureSous cette forme, les deux gènes sont affectés ensemble et la production de chaînes de bêta-globine est absente, C’est le cas classique de la thalassémie qui se traduit généralement par des symptômes descriptifs.

• Symptômes cliniques de la bêta-thalassémie

Ce qui comprend généralement :

1. Anémie sévère qui entraîne une pâleur et un jaunissement de la peau.
2. Léthargie, sensation de fatigue et d’épuisement.
3. manque d’appétit
4. Hypertrophie sévère du foie et de la rate.
5. Protrusion du front, de la mâchoire supérieure et des pommettes due à une activité accrue de la moelle osseuse pour fabriquer des globules rouges.
6. Sensibilité accrue aux infections.
7. échec de croissance.

Retard de croissance chez les patients thalassémiques.

Diagnostic de la thalassémie chez les enfants

Le diagnostic est fait à travers l’état pathologique, l’examen clinique et certains tests de laboratoire qui nous révèlent ce qui suit :

• Anémie (taux d’hémoglobine bas à 5-6 g/dL et parfois moins, sachant que le taux normal est supérieur à 11,5 g/dL).
• Faible nombre de globules rouges et petite taille de ces globules rouges.
• Fer sérique élevé et bilirubine élevée.
• L’électrophorèse de l’hémoglobine, un test qui différencie les différents types d’hémoglobine.
• Prélèvement de villosités choriales, ou amniocentèse, avant la naissance du bébé.

Traitement de la thalassémie chez les enfants

La prise en charge d’un enfant thalassémique dépend de deux choses principales :

1. Maintien du taux d’hémoglobine dans le sang.
2. Débarrassez-vous du fer qui s’accumule dans le tissu.

Quant aux méthodes de traitement actuelles, elles comprennent généralement les suivantes :

1. Transfusions sanguines régulières toutes les 3-4 semaines pour maintenir le taux d’hémoglobine dans la plage de 11 g/dL, ce qui assure le développement physique normal de l’enfant et le soulage des symptômes d’anémie.
2. Splénectomie (en cas d’hypertrophie sévère de la rate).
3. Administrer le vaccin conjugué contre le pneumocoque et Haemophilus influenzae avant de prélever la rate et administrer à l’enfant des antibiotiques après le prélèvement pour protéger l’enfant des infections graves.
4. Donner de la déféroxamine par voie intraveineuse ou en perfusion continue sous la peau pour éviter l’accumulation de fer dans le corps et prévenir les effets dangereux qui peuvent en résulter.
5. Donnez quotidiennement de l’acide folique.
6. cholécystectomie.
7. La greffe de moelle osseuse, qui est l’un des traitements importants qui a donné des résultats prometteurs, et on espère qu’elle aboutira à un traitement radical de la thalassémie à l’avenir.

Complications de la thalassémie chez les enfants

Qui inclut:

• L’accumulation de fer dans l’organisme est un problème très important qui survient à la suite de transfusions sanguines fréquentes.Ce fer accumulé affecte le cœur, le pancréas et le foie, entraînant une insuffisance cardiaque, une cirrhose du foie, du diabète et des troubles du rythme cardiaque.
• Exposer le patient à divers problèmes de transfusion sanguine, dont le plus important est son exposition à l’infection par certaines maladies, telles que: le SIDA et l’hépatite, à la suite de transfusions sanguines répétées.
• La rate est hyperactive, on a donc recours à l’ablation de la rate dans ce cas, ce qui expose le patient à des risques d’infections sévères.
• Des calculs biliaires se forment et peuvent nécessiter une ablation chirurgicale.
• Retard de croissance (longitudinal et pesant).
• Amincissement du cortex des os longs et c’est ce qui les expose à des fractures pathologiques.

Il est à noter qu’un enfant atteint de thalassémie a besoin de soins particuliers et qu’il subit de fréquentes transfusions sanguines pour maintenir son hémoglobine à un niveau proche de la normale, afin d’assurer sa croissance physique et psychologique normale.

Les parents doivent être éduqués sur cette maladie et ses diverses dépendances, et il est très important d’éviter les mariages consanguins dans les familles où cette maladie semble réduire au maximum son incidence et diminuer la gravité de l’infection.

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