👶🏽 Comment la drépanocytose est-elle diagnostiquée chez les enfants avant même la naissance ?
L’anémie falciforme se caractérise par la diversité de ses manifestations cliniques qui incluent la plupart des systèmes de l’organisme, et les symptômes de la maladie commencent à apparaître après l’âge de 6 mois car le nourrisson dans les six premiers mois de sa vie a une quantité suffisante d’hémoglobine F fœtale qui protège les globules rouges de la falciformation, et après l’âge de 6 mois, l’hémoglobine fœtale est absente.Et la remplacer chez les patients atteints d’hémoglobine falciforme.
Les principaux symptômes de la drépanocytose chez l’enfant sont :
1. Fatigue et anémie
L’anémie falciforme chez l’enfant, comme son nom l’indique, provoque une anémie chronique car les cellules falciformes sont rapidement détruites et leur durée de vie est courte.Le degré d’anémie est mesuré par la concentration en hémoglobine, où la concentration en hémoglobine chez les patients atteints d’anémie falciforme est en la gamme de 6-8 g/dL (la condition normale est supérieure à 11 grammes/décilitre).
Dans certains cas, une anémie sévère peut se développer (comme dans le cas d’une rupture de la rate) lorsqu’une transfusion sanguine est nécessaire.L’anémie chronique entraîne une sensation générale de fatigue, un manque d’activité et une faiblesse générale.
2. Attaque de douleur
Les patients atteints d’anémie falciforme ont une crise de douleur intermittente causée par l’ischémie de différents organes et tissus, car les globules rouges de la drépanocytose s’accumulent et bloquent les petits vaisseaux sanguins. Les os souffrent souvent de cette attaque et peuvent également se produire dans l’abdomen, provoquant une douleur qui peut ressembler à appendicite.
Certains facteurs augmentent la survenue de cette attaque, notamment : la déshydratation, le manque d’oxygène, l’acidose, l’exposition au froid, le stress émotionnel et le stress extrême, et cette attaque est traitée par l’administration d’analgésiques et de fluides intraveineux.
3. dactylite
L’enflure des doigts et des orteils survient chez les patients drépanocytaires et est généralement le premier signe de la maladie, car elle survient entre 6 mois et 8 ans.
4. Infections bactériennes
Les patients atteints d’anémie falciforme sont plus sensibles aux infections bactériennes en raison d’une immunité faible et d’une fonction splénique affectée. Les infections les plus courantes sont la pneumonie (pneumonie), l’ostéomyélite, la méningite et la dactylite chez un enfant atteint de thalassémie.
5. Rate fendue et congestion du foie
La rate et le foie sont des membres importants dans le processus d’élimination des globules rouges falciformes, et ce processus peut s’accélérer soudainement, et le sang s’accumule dans la rate, qui est agrandie et cette condition est appelée splénomégalie et peut provoquer une anémie sévère (choc état) qui conduit à la mort.
Le foie peut devenir hypertrophié et engorgé de sang, une mauvaise fonction hépatique entraîne un jaunissement des yeux (jaunisse) et des calculs biliaires et une inflammation peuvent survenir.
6. Infarctus fréquents
L’ischémie pulmonaire entraîne la mort dans des zones du poumon (infarctus du poumon) et des infarctus récurrents peuvent survenir dans la rate, entraînant une atrophie et des cicatrices spléniques, et peuvent également survenir dans les os (fémur, jambe et bras) provoquant une ostéonécrose aseptique.
7. Autres symptômes de la drépanocytose chez les enfants
Il existe de nombreux autres symptômes, notamment :
- ulcères du pied;
- Problèmes de rétine.
- Impuissance douloureuse (une érection douloureuse dans le pénis qui n’est pas associée à l’excitation sexuelle et peut conduire à l’impuissance).
- ostéoporose.
- attaque cérébrale.
- Problèmes rénaux.
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